LUPUS (SLE)
1.
Pengertian
SLE (Sistemisc lupus erythematosus)
adalah penyakti radang multisistem yang sebabnya belum diketahui, dengan
perjalanan penyakit yang mungkin akut dan fulminan atau kronik remisi dan
eksaserbasi disertai oleh terdapatnya berbagaimacam autoantibodi dalam tubuh.
Systemic
lupus erytematosus (SLE) atau lupus eritematosus sistemik
(LES) adalah penyakit radang atau inflamasi multisistem yang penyebabnya diduga
karena adanya perubahan sistem imun (Albar, 2003). SLE termasuk penyakit collagen-vascular
yaitu suatu kelompok penyakit yang melibatkan sistem muskuloskeletal,
kulit, dan pembuluh darah yang mempunyai banyak manifestasi klinik sehingga
diperlukan pengobatan yang kompleks. Etiologi dari beberapa penyakit collagen-vascular
sering tidak diketahui tetapi sistem imun terlibat sebagai mediator terjadinya
penyakit tersebut (Delafuente, 2002)
SLE merupakan penyakit radang atau
inflamasi multisiste yang disebabkan oleh banyak faktor (Isenberg and
Horsfall,1998) dan dikarakterisasi oleh adanya gangguan disregulasi sistem imun
berupa peningkatan sistem imun dan
produksi autoantibodi
yang berlebihan (Albar, 2003).
2.
Etiologi
Faktor genetik mempunyai peranan yang
sangat penting dalam kerentanan dan ekspresi penyakit SLE. Sekitar 10% – 20%
pasien SLE mempunyai kerabat dekat (first degree relative) yang
menderita SLE. Angka kejadian SLE pada saudara kembar identik (24-69%) lebih
tinggi daripada saudara kembar non-identik (2-9%). Penelitian terakhir
menunjukkan bahwa banyak gen yang berperan antara lain haplotip MHC
terutama HLA-DR2 dan HLA-DR3, komponen komplemen yang berperan pada fase awal
reaksi pengikatan komplemen yaitu C1q, C1r, C1s, C3, C4, dan C2, serta gen-gen
yang mengkode reseptor sel T, imunoglobulin, dan sitokin (Albar, 2003)
3.
Manifestasi klinis
a.
Sistem Muskuloskeletal
Artralgia, artritis
(sinovitis), pembengkakan sendi, nyeri tekan dan rasa nyeri ketika bergerak,
rasa kaku pada pagi hari.
b.
System integument
Lesi akut pada kulit
yang terdiri atas ruam berbentuk kupu-kupu yang melintang pangkal hidung serta
pipi. Ulkus oral dapat mengenai mukosa pipi atau palatum durum.
c.
System kardiak
Perikarditis merupakan
manifestasi kardiak.
d.
System pernafasan
Pleuritis atau efusi
pleura
e.
System vaskuler
Inflamasi pada
arteriole terminalis yang menimbulkan lesi papuler, eritematous dan purpura di
ujung jari kaki, tangan, siku serta permukaan ekstensor lengan bawah atau sisi
lateral tangan dan berlanjut nekrosis
f.
System perkemihan
Glomerulus renal yang
biasanya terkena.
g.
System syaraf
Spektrum gangguan
sistem saraf pusat sangat luas dan mencakup seluruh bentuk penyakit neurologik,
sering terjadi depresi dan psikosis.
4.
Patofisiologi
Penyakit SLE terjadi akibat terganggunya
regulasi kekebalan yang menyebabkan peningkatan autoantibodi yang berlebihan.
Gangguan imunoregulasi ini ditimbulkan oleh kombinasi antara faktor-faktor
genetik, hormonal ( sebagaimana terbukti oleh awitan penyakit yang biasanya
terjadi selama usia reproduktif) dan lingkungan (cahaya matahari, luka bakar
termal). Obat-obat tertentu seperti hidralazin, prokainamid, isoniazid,
klorpromazin dan beberapa preparat antikonvulsan di samping makanan seperti
kecambah alfalfa turut terlibat dalam penyakit SLE- akibat senyawa kimia atau
obat-obatan.
Pada SLE, peningkatan produksi autoantibodi
diperkirakan terjadi akibat fungsi sel T-supresor yang abnormal sehingga timbul
penumpukan kompleks imun dan kerusakan jaringan. Inflamasi akan menstimulasi
antigen yang selanjutnya serangsang antibodi tambahan dan siklus tersebut
berulang kembali.
5.
Evaluasi diagnosis
Diagnosis SLE dibuat berdasarkan pada
riwayat sakit yang lengkap dan hasil pemeriksaan darah. Gejala yang klasik
mencakup demam, keletihan serta penurunan berat badan dan kemungkinan pula
artritis, peuritis dan perikarditis. Pemeriksaan serum : anemia sedang hingga
berat, trombositopenia, leukositosis atau leukopenia dan antibodi antinukleus
yang positif. Tes imunologi diagnostic lainnya mendukung tapi tidak memastikan
diagnosis.
0 komentar:
Posting Komentar